(圖片來源:開眼電影網)
「羅倫佐的油」是1992年的電影,距今已經16年,很多同學看完後都很想知道電影中快速帶過的生化原理及羅倫佐的現況。在維基百科查詢可看到幾篇連結:其中第一篇是每次準備課程時參考的文章,對劇情有詳細的生化途徑解釋(想看中文的同學可參考科學月刊第三十六卷第一期2005.1)。
在這裏簡單整理ALD(腎上腺及腦白質退化症)的病因:
性聯遺傳疾病-X染色體上的基因缺陷,使身體無法代謝VLCFAs(24~26C的長鏈飽和脂肪酸)。VLCFAs會堆積在大腦白質和腎上腺皮質,造成腦部的髓鞘(包在神經細胞外面的絕緣構造)受損,而使神經傳導受影響。
Lorenzo's Oil是由羅倫佐的父母-歐東內夫婦所研發,為4:1比例的油酸(18C)和液脂酸(22C),食用這兩種不飽和脂肪酸來降低ALD患者血液中的VLCFAs。其原理為:
ALD患者無法代謝VLCFAs,且即使完全不食用含有VLCFAs的食物,血液中的VLCFAs仍會因體內的生化合成而不斷升高。體內合成VLCFAs的酵素和合成不飽和長鏈脂肪酸的酵素其實是同一個,兩生化途徑的反應物競爭同一個酵素以進行反應,若給予不飽和脂肪酸(Lorenzo's Oil)來競爭酵素,就能成功抑制合成VLCFAs的反應。
電影片尾有很多男童說他們服用Lorenzo's Oil已成功使血中VLCFAs濃度降低,但其中有些已經發展成嚴重的ALD症狀。Lorenzo's Oil似乎並不是對所有人都有效,而羅倫佐也仍躺在床上,以眨眼和動手指來和外界溝通。於是歐東內夫婦設置了髓鞘重建基金會,希望可以找到方法來改善髓鞘受損無法恢復的ALD病患。而Moser醫生(片中化名為尼可來醫生)也持續用嚴謹的科學方法證實Lorenzo's Oil的效果與限制。
因為電影中把醫生及科學家描寫成冷血及沒有膽識嘗試新療法的一群人,Moser曾經很受傷。其一生都致力於ALD這個罕見疾病的研究,他研究後提出Lorenzo's Oil最好的使用時機為ALD病徵出現前,而現今的ALD仍是主要由病徵出現來判定,因此Lorenzo's Oil無法及時控制血中VLCFAs,也就無法阻止腦中髓鞘被破壞。而目前ALD病童皆使用Lorenzo's Oil,也缺乏對照組來證明其減緩病程的效果,只能用以前的歷史記錄來對照比較。
自從電影上映後真實人生的後續發展:
1) 2000年六月羅倫佐的母親因肺癌過逝,羅倫佐的父親仍主持基金會支持各項重建髓鞘的研究。羅倫佐今年5月將慶祝30歲生日,目前主要照護者是遠從非洲來的老友Oumouri Hassane。
令人難過的消息:羅倫佐於5月30日在睡夢中過逝了,在他生日的第二天,得年30歲。如果想留話給羅倫佐的父親,可以前往髓鞘重建基金會留言。
2) 2007年1月Moser醫生因胰臟癌過逝,享年83歲。他在生前最關心的是全面新生兒ALD篩檢法的研發,希望可以成功預測出ALD患者,使其及早使用Lorenzo's Oil,才能避免難以恢復的神經系統受損。
<參考自Lorenzo's Oil as a teaching tool,The mixed legacy of 'Lorenzo's Oil,Washington Post article on the recent death of Lorenzo's doctor,科學月刊第三十六卷第一期2005.1>